][®][^][®][ملف أمراض الدم .. ][®][^][®][

[مــ الحزن ــلاك]

من خلال هذا المتصفح بإذن الله راح أضع لكم أمراض الدم وإن شاء الله يحوز الموضوع على رضاكم ويكون دمه خفيف بالنسبه لدسامة الموضوع ..

وأتركم الحين مع الموضوع ..

الدم ..

الدم هو ذلك السائل الأحمر الثمين الذي يقوم بدور حيوي لا يمكن أن يعيش بدونه، ولا يوجد سائل يمكن أن يقوم مقام الدم في عمله ووظائفه ولكن في بعض الحالات قد يصاب الدم ببعض الأمراض ومعظمها أمراض وراثية.

تركيب الدم:

يتألف الدم من خلايا تتحرك في سائل مائي يدعى:
1- البلازما
2- كريات الدم الحمراء
3- كريات الدم البيضاء
4- الصفائح الدموية.

من وظائف الدم:
1- نقل الأكسجين وثاني أكسد الكربون بواسطة الدم تمتص كل الخلايا الحية في جسمك الأكسجين باستمرار وتطرح ثاني أكسيد الكربون.
2- نقل المغذيات والفضلات: يصل الغذاء إلى أنسجة جسمك بواساطة الدم، تستعمل خلاياك المغذيات لإنتاج الطاقة وعند إنتاج الطاقة تتولد الفضلات في الخلايا.

فقر الدم ما يعرف بـ (Anemia )

هو نقص في قابلية الدم لنقل الأوكسجين إلى الأنسجة وذلك بسبب نقص عدد كريات الدم الحمراء، أو نقص حجمها، أو نقص مادة اليحمور (الهيموجلوبين) المسؤولة عن نقل الأكسجين في هذه الخلايا.

السبب

فقر الدم ليس مرض بحد ذاته بل عرض له أمراض وأسباب عديدة، الرئيسية منها: نقص في انتاج كريات الدم الحمراء أو مكوناتها، أو فقدان الدم (النزيف) أو انحلال الدم
الأعراض
تختلف درجة الأعراض بدرجة ونوع فقر الدم وقد تشمل: شحوب الجلد، تعب عام، ضعف عام، ضيق في التنفس، صداع، هشاشة الأظافر
علامات المرض
تختلف العلامات باختلاف درجة ونوع فقر الدم وقد تشمل:نقص في مكداس الدم (Hematocrit) وفي اليحمور (hemoglobin)، قلة حجم كريات الدم الحمراء، نقص في حديد الدم، وارتفاع قابلية ارتباط الحديد في بالدم (TIBC)

العلاج

يختلف العلاج باختلاف المسبب، وفي حالة نقص الحديد يعطى المريض حبوب الحديد

أمراض الدم تنقسم نوعين .. أمراض لها أسباب وراثية وأمراض ليست كذلك ..

نبدأ بالأمراض التي لا علاقة لها بالوراثه ..

1- فـــقـــر الـــدم بـــعـــوز (نقص) الـــحـــديـــد
أنــيــمــيــا نــقـــص الــحــديـــد
Iron Deficiency Anaemia

نقص الحديد في الجسم هو أكثر اسباب فقر الدم (ضعف الدم) إنتشاراً في العالم , و يُصيب تقريباً 30% من سكان العالم (حوالي 500 مليون نسمة حالياً) , و يرجع ذلك إلى قدرة الجسم المحدودة لإمتصاص الحديد من الغذاء و فقد الحديد عن طريق فقد الدم بالنزف.

العوامل التي تؤثر في إمتصاص الحديد من الأمعاء:

•الحديد الهيمي يُمتص أفضل بكثير من الحديد غير الهيمي.
•حديد الفيروز يُمتص أفضل بكثير من حديد الفيريك.
•حموضة المعدة تُساعد على بقاء الفيروز على حالته الكيميائية و بالتالي الإمتصاص الجيد.
•إتحاد الحديد مع الفوسفات Phosphate و الفايتيت Phytate في الطعام يقلل من إمتصاصه.
•يزداد إمتصاص الحديد من الأمعاء في حالة نقصه في الجسم و في حالات زيادة إنتاج كريات الدم الحمراء (مثال- حالات تكسر كريات الدم الحمراء , بعد فقد الدم بالنزف)
•يقل إمتصاص الحديد من الأمعاء في حالة زيادته في الجسم.


أسباب فقر الدم بعوز الحديد :

فقد الحديد بفقد الدم بالنزف , و من أهم هذه الأسباب :
1- أثناء الدورة الشهرية عند النساء.
2- نزيف الجه الأعــراض

الأعراض العامة لفقر الدم مُتشابهة بغض النظر عن السبب و هي:

•ضعف عام Fatigue.

•الشعور بالتعب و الإرهاق أثناء الجهد.

•صداع.

•الغشية Syncope, فقدان الوعي أو الشعور بالسقوط .

•إنقطاع النفس أثناء الجهد Breathleness .

•الذبحة الصدرية (نقص تروية القلب) Angina.

•تسرع دقات القلب أو الخفقان Palpitation.

•العرج المتقطع Intermittent Claudication و هو عبارة عن ألم في الساق أثناء المشي نتيجة نقص تروية العضلة بالأوكسجين و في هذه الحالة نتيجة نقص الهيموجلوبين.

•الشحوب Pallor.

•أعراض و علامات خاصة بنقص الحديد :

1- هشاشة الأظافر.

2- تقعر الأظافر Koilonychia.


•الجهااز الهضمي

1.البواسير Hemarrhoides.

2.قرح المعدة و الأثنى عشر.

3.سرطان المعدة.

4.سرطان القولون.

5.آثار جانبية للأدوية تسبب تقرحات في المعدة مثل الأسبرين و مُضادات الإلتهابات الغير أستيرودية NSAID كالتي تستعمل في حالات الروماتيزم.

6.دوالي المريء Oesophageal Varice .

7.إلتهاب القولون التقرحي Ulcerative Colitis.

8.إحتشار (الإصابة ب) الدودة الشصية Hookworm Infestation و التي تلتصق بجدار الأمعاء و تمتص الدم.

•زيادة إحتياجات الجسم من الحديد أثناء فترة الحمل و الرضاعة , أثناء نمو الأطفال و في الأطفال الخدج.

•قلة إمتصاص الحديد من الأمعاء في حالات نقص الإمتصاص Malabsorption و بعد عمليات استئصال المعدة أو جزء منها Post - Gastrectomy .

•شُح (نقص) الحديد في الغذاء من سوء التغذية أو الإعتماد على الخضار في الأكل و عدم أكل اللحوم , الإعتماد على الرضاعة الطبيعية فقط و عدم (دعمها) بالرضاعة الصناعية (الحليب المدعم بالحديد) لأن حليب الأم لا يحتوي على كميات من الحديد تكفي إحتياجات الرضيع للنمو السريع.


العلاج

- هدف العلاج هو زيادة الهيموجلوبين بواقع 1 جرام أسبوعياً حتى الوصول للمستوى الطبيعي للمريض و بعدها استمرار العلاج لتعويض مخزون الحديد على الأقل لمدة 3 شهور.

- أقراص سلفات الفيروز (فيروس سلفيت) Ferrous Sulphate 200 mg ثلاث مرات يومياً و هذه الكمية تحتوي على 180 مليجرام من الحديدوز و هذه كمية ممتازة للعلاج, و من أعراض أخذ أقراص الحديد الشائعة هي الإمساك .

- اقراص جلوكونات الفيروز (فيروس جلوكونيت) Ferrous Gluconate 300 mg قرص مرتين يومياً و هذه الكمية تحتوي على 70 مليجرام من الحديدوز.

- حقن الحديد و هي تُعطى في الحالات الشديدة و التي لا تحتمل العلاج عن طريق الفم أو التي لديها نقص الإمتصاص أو في حالات التهابات الأمعاء المزمنه مثل مرض كرون Crohn's Disease و مرض إلتهاب القولون التقرحي Ulcerative Colitis.



2- فقر الدم الناتج من تكسره
Hemolytic anemia

يحدث هذا النوع من فقر الدم عندما تتحلل أو تتكسر كريات الدم الحمراة بسرعة أكبر من سرعة استبدالها مما يلؤدي إلى حصول نقص في عدد كريات الدم الحمراء.

وهناك عدة أسباب لهذا الإنحلال منها حدوث خلل في بعض مورثات الدم مما يؤدي إلى تكون كريات دم شاذة سهلة الانحلال، وهناك نوع آخر وراثي يسمى داء تكاثر الخلايا الكروية، وهناك فقر الدم المنجلي الذي يسبب الإنحلال للكريات الدموية ايضا. وقد يكون السبب مكتسبا كبعض الأدوية التي تسبب الإنحلال أو قد ينتج عن وجود أجسام مضادة في الجسم تهاجم كريات الدم الحمراء.

الاعراض


نفس أعراض فقر الدم وهي الشحوب والتعب والضعف والإماء وخفقان القلب السريع، وقد ترتفع درجة حرارة الجسم ويتقيؤ المريض، ويقد يصفر الجلد وفي حلالات نادرة يصبح لون البول داكنا.

العلاج

يعتمد العلاج على مسبب الإنحلال فمثلا يتم إستئصال الطحال في حالة تكاثر الخلايا الكروية للتقليل من إتلاف الكريات الحمراء. أما فقر الدين الإنحلالي الناتج عن تناول أدوية فيجب التوقف فورا عن تناول الدواء. وفي حالة وجود أجسام مضادة فتتحسن حالته مع مرور الوقت.


7
7
7
للموضوع بقية

[مــ الحزن ــلاك]

والآن مع أمراض الدم الوراثية

1- بــيــتــا ثـــلاســيــمــيــــا
Beta Thalassemia

الثلاسيميا تعني و جود خلل في إنتاج احدى السلاسل الأمينية الضرورية لإنتاج هيموجلوبين البالغين بنسبتة الطبيعية. و يكون الخلل إما في السلسلة ألفا (ألفا ثلاسيميا) أو السلسلة بيتا(بيتا ثلاسيميا) و هي الأكثر إنتشاراً , و يؤدي الخلل إلى نقص في كمية السلسلة المتوفرة لتتحد مع السلاسل من الأنواع الأخرى لإنتاج الهيموجلوبين مما يؤدي إلى ترسبها في كريات الدم الحمراء و بالتالي تكسرها في الطحال أسرع من كريات الدم الحمراء الطبيعية. و الثلاسيميا مرض وراثي يرثه الشخص من الأبوين , و يرث من كل منهما جيناً واحداً لإنتاج السلسلة بيتا أي جين (بصمة وراثية) من الأب والأخرى من الأم, فإذا ورث جيناً واحداً يكون مصاباببيتا ثلاسيميا صُغرى (Beta Thalassemia Trait) أو من الأب و الأم فيكون مصاباببيتا ثلاسيميا كُبرى (Beta Thalassemia Major) .



بـيـتـا ثـلاسـيـمـيـا صُـغـرى

و هي النوع الخفيف و يسمى الشخص "حامل للمرض" و الشخص المصاب تكون حياته طبيعية ونموه طبيعياً, و لكن ربما يشكو من أعراض بسيطة كالدوار أحياناً, أو ضعف عام بسيط, و التحاليل المخبرية تدل على وجود فقر دم بسيط مع زيادة في نسبة هيموجلوبين A2 وأحيانا هيموجلوبين F كذلك.

بـيـتـا ثـلاسـيـمـيـا كُـبـرى

"مصاب بالمرض" و يؤدي إلى تكسر شديد لكريات الدم الحمراء منذ الصغر و يؤدي إلى تضخم الطحال و الكبد و فقر دم شديد (نقص شديد بكمية الهيموجلوبين في الدم) و يرقان(بو صفار) و زيادة كمية الحديد في الجسم و ترسبه في الأنسجة مما يؤدي إلى تلفها.هيموجلوبين البالغين لا يوجد في الدم أو موجوداً بنسبة ضئيلة جداً و السائد هو الهيموجلوبين الجنيني (هيموجلوبين Hemoglobin F)و يحتاج المريض إلى نقل دم طيلة حياته.

مضاعفات المرض

1- تضخم نخاع العظم في محاولته إنتاج كريات دم حمراء لتعويض ما يتكسر منها مما يؤدي إلى هشاشة العظام و قابليتها للكسر بسرعة, و كذلك تغير ملامح وجه المصاب ليبدو شبيها بالمنغوليين.

2- تضخم الطحال مما يزيد من حدة تكسر كريات الدم الحمراء فتزيد الحالة سوء و كذلك الطحال المتضخم يكون أكثر عرضة للتمزق و النزيف إذا ما تعرض المريض لضربة على بطنه أيا كان سببها.

3- زيادة الحديد في الجسم (Haemochromatosis) من عملية نقل الدم و تكسر كريات الدم الحمراء و ترسبه في الأنسجة مما يؤدي إلى تلفها و هبوط عملها و المرض الذي ينتج عن ذلك يعتمد على نوع العضو المصاب:

- الغدة الدرقية و الجار درقية مما يؤدي إلى هبوط في عملهما
(Hypothroidism – Hypoparathyroidism).

- الكبد و التأثير على وظائفها (Hepatic Failure “Cirrhosis”).

- القلب مما يؤدي إلي هبوط في القلب (Heart Failure).

- البنكرياس و يؤدي ذلك إلى تلفها ثم عدم مقدرتها على إفراز الأنسولين مما يؤدي إلى الإصابة بمرض السكري , و يترسب الحديد كذلك في الجلد فيكسبه لوناً برونزياً, لذا يطلق اسم مرض السكري البرونزي (Bronze Diabetes) على هذا النوع.

- أمراض تنتقل نتيجة نقل الدم مثل التهاب الكبد الفيروسي (Viral Hepatitis) و كذلك مرض الإيدز (AIDS).

الــعــلاج :

1- نقل الدم تقريبا شهريا للمحافظة على مستوى معقول للهيموجلوبين في الدم.

2- التخلص من الحديد الزائد في الجسم بإعطاء أدوية تتحد معه ليطرح خارج الجسم مثل ديسفيرال (Desferrioxamine) .

3- أخذ أقراص الفوليت (Folic acid) لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم.

4- زراعة نخاع العظم (Bone Marrow Transplant) و يجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة الوراثية.

5- العلاج بالجينات , أي تعديل التركيبة الجينية(الوراثية) للمريض (Gene Therapy) في المستقبل حيث أن التركيز على العلاج الجيني هو محور الأبحاث في كل الأمراض.

7
7
7
يتبــع

[مــ الحزن ــلاك]

والآن مع النوع الثالث والأخير من الأمراض الوراثية ..

3- نـقـص الإنــزيــم جـلــوكــوز-6-فــوســفــيــت ديـهــادروجـيـنـيــز
(أنــيــمـــيـــا الــبــقــول)
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency


انزيم جلوكوز- 6 - فوسفيت ديهادروجينيز (G6PD) هو أول انزيم في سلسلة تفاعلات تكسير الجلوكوز-6-فوسفيت لإنتاج الطاقة في الجسم بما فيه كريات الدم الحمراء و من شأن هذه السلسلة كذلك أن تنتج NADPH . و NADPH يوفر ذرات الهيدروجين H لإختزال الهيموجلوبين المتأكسد, و كذلك بروتينات غشاء كريات الدم الحمراء, و بالتالي الحفاظ على الهيموجلوبين بحالتة الطبيعية للعمل, و كذلك حيوية غشاء الكرية الحمراء.
و ينتقل هذا المرض عن طريق الكروموسوم الجنسي (Sex Chromosome) بصفة مُتنحية (Sex linked recessive). تركيبة الكروموسوم الجنسي لدى الرجل الطبيعي هي XY و لدى المرأة الطبيعية XX و ينتقل المرض عن طريق الكروموسوم X.

و يرمز للكروموسوم المصاب بالرمز X' , وعادة ما تكون الأنثى حاملة للمرض و الرمز: XX' , و الذكر مصابا به و الرمز: XY' و ذلك لأن للذكر كرموسوم X واحد فإذا كان هذا الكروموسوم مصابا تظهر أعراض المرض , أما الأنثى فلها أثنان من كروموسومات X , فإذا كان احدهما مصابا تكون حاملة للمرض أو تكون الأعراض خفيفة جدا, و إذا كان الأثنان مصابان تظهر عليها أعراض المرض.


أعراض المرض:

يمكن أن يظهر المرض بعد الولادة مباشرة على شكل يرقان (بو صفار) يرقان الرضيع (Neonatal Jaundice) .
و تأتي أعراض المرض على هيئة نوبات ناتجة عن تكسر كريات الدم الحمراء نتيجة لأي عامل مؤكسد في الدم تعرض له المريض. و من هذه العوامل المؤكسدة:

- البقوليات (الفول-الباجلا).

- التلوثات الجرثومية (الإلتهابات البكتيرية أو الفيروسية).

- بعض الأدوية (مثل الأسبرين).جدول بأسماء الأدوية

حيث تفوق قوة الأكسدة قوة الإختزال في الكرية الحمراء نظرا لنقص الانزيم. و يكون المصاب بالمرض طبيعيا ما بين النوبات.

و يصاب المريض بهبوط حاد في نسبة الهيموجلوبين (فقر دم) و يرقان (بو صفار) و تضخم في الكبد و الطحال.


العلاج:

- أهم شئ هو تجنب العوامل المؤدية لحدوث نوبات التكسر مثل البقوليات و الأدوية الممنوعة على المريض.

- أخذ أقراص الفوليت (Folic acid) لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم.

- استئصال الطحال جراحيا اذا كان متضخما جدا (Splenectomy).


مما سبق من خلال استعراضنا لأمراض الدم الوراثية يتضح أهمية التأكد من خلو الطرف الثاني في الزواج من هذه الأمراض الوراثية , خصوصا إذا كان الطرف الأول حاملا لها, و ذلك لتجنب إنجاب أطفالا مصابون باحد الأمراض السالفه الذكر , مما يؤدي إلى معاناة الطفل والأبوين.
و يستحسن أن يتأكد أي شخص يريد الزواج من خلوه هو نفسه من هذه الأمراض و خلو الطرف الآخر منها, و بخاصة مع وجود تاريخ عائلي للمرض حتى لو كانا لا يشتكون من أية أعراض خلال حياتهما.
و هناك حالات تنتج من إتحاد الجينات (البصمات الوراثية) المختلفة بعضها ببعض الموروثة من الأبوين. فإذا كان الأب مثلا حاملا للثلاسيميا, و الأم حاملة للمنجليه ينتج عن ذلك مرض بيتا ثلاسيميا/منجليه (ٍSickle/Thalassemia) , كذلك يمكن أن يكون نفس الشخص مصاباً بنفص أنزيم G6PD لأنه يورث عن طريق آخر و هو الكروموسوم الجنسي.


بعد كل هذا الكم من المعلومات .. أحببت أن أنوه لكم بأنيي لم أذكر التحاليل المخبرية التي يستند إليها تشخيص هذه الأمراض وذلك لعدم التسبب لكم بالصداع .. ولقد حاولت قد المستطاع تبسيطها لكم ..

في النهاية .. أتمنى لكم حياة خالية من الأمراض .. أعاذنا الله وإياكم منها ..

وأعتذر عن الإطاله ..

[عذاب الصمت]

يسلموووووووووووووووووووووو

ملاك

الله يعطيك العااافية

على الموضوع الرااائع

[طبعي]

مـ الحزن ـلاك


دائمــاُ متجدده ومتنوعه في مواضيعكـ


موضوع متكـامـل وقمه في الروعــه

يعطيـك العافيــه


وننتظر جديدك



طبعي

[مــ الحزن ــلاك]

•.••◙» عذاب الصمت «◙••.•

جزيــل الشكـــر لــكـِ أختـــي الغــالية لمـروركِـ
سلمــت يــديـكِـ ودامـ تـواصــلكِـ معــي دومــاً


أختـــــــــكِـ ,,,

[مــ الحزن ــلاك]

•.••◙»طبعي «◙••.•

شكـــراً لــكـ أخــي لمـروركـ الغــالــي
احـــترامــي وتقــديــري لــكـ
أغلـــى التحـايـا ,,,

أختـــــــكـ ,,,